Esiste un’infiammazione rara dei vasi sanguigni. Il sintomo principale è la comparsa di macchie violacee – emorragiche – sulla pelle. Non è ereditaria né contagiosa e non esistono misure per prevenirla. Si sta parlando della porpora di Schönlein-Henoch (o porpora anafilattoide): è una forma di vasculite sistemica da IgA, un’infiammazione immunomediata dei piccoli vasi sanguigni caratterizzata da porpora cutanea e mucosa, vale a dire dalla comparsa di macchie rosso-violacee sulla pelle e sulle mucose, che sono la conseguenza della rottura di piccoli vasi infiammati, con stravaso emorragico di sangue al di sotto della pelle e delle mucose. Da cosa dipende l’emorragia? Di certo non da una diminuzione del numero di piastrine o da altre problematiche legate alla coagulazione, ma dalla fragilità dei vasi sanguigni causata dalla loro infiammazione. Alcuni bambini manifestano artrite o dolore articolare o dolore addominale, mentre la complicanza più grave è rappresentata dall’interessamento renale con glomerulonefrite.
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Le cause
Al momento, le cause della porpora di Schönlein-Henoch sono sconosciute. Si ipotizza possa essere favorita da una predisposizione genetica e che alcune infezioni possano giocare un ruolo nello scatenarne la comparsa. In realtà un’infezione delle vie aeree, di solito banale, precede la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi. Non è una malattia ereditaria, non è contagiosa e non esistono misure per prevenirla. La porpora può interessare i gomiti e in casi eccezionali può estendersi a tutta la superficie del corpo.
Sono frequenti gli edemi sottocutanei (gonfiore subito sotto la pelle) nei punti in cui il tessuto è più lasso: scroto, palpebre, dorso del piede. L’artrite (infiammazione di una articolazione) compare in un quarto circa dei casi, ma i sintomi solitamente spariscono in pochi giorni. Non solo. C’è anche il dolore intestinale, spesso intenso e di tipo colico. Questo è il segnale dell’interessamento infiammatorio dei vasi sanguigni intestinali. Raramente possono essere accompagnati da sanguinamento gastrointestinale che si manifesta con vomito di sangue (ematemesi) ed emissione di sangue con le feci (melena).
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La cura
Si rischiano recidive della porpora di Schönlein-Henoch? Accade a (circa) un quito dei bambini. Generalmente sono meno gravi dell’episodio iniziale, ma possono ripetersi più volte per un anno dal primo episodio. Al momento, la scienza non ha una cura specifica e risolutiva per la porpora di Schönlein-Henoch. La terapia è sintomatica e si basa, quindi, sul controllo dei sintomi che il bambino presenta e della loro gravità.
La terapia sintomatica si avvale di un’idratazione adeguata per bocca, solo raramente e se necessario, per via endovenosa; controllo dell’infiammazione intestinale e del dolore addominale con i cortisonici che diminuiscono anche la probabilità di un’invaginazione nelle forme con sintomatologia conclamata o con grave compromissione renale; controllo del dolore (come visto, soprattutto quello articolare) con farmaci come il paracetamolo o l’ibuprofene. Nella maggior parte dei casi la porpora di Schönlein-Henoch si risolve – in maniera del tutto spontanea – nel giro di quattro-sei settimane. Un 20% circa dei bambini andrà incontro a una o più recidive nell’anno successivo (come già accennato, meno gravi rispetto al primo episodio). Raramente un danno renale permanente può portare a insufficienza renale.